Тромбастения Гланцмана

Тромбастения Гланцмана — очень редкое врожденное заболевание с аутосомно-рецессивным вариантом наследования; впервые было описано в 1981 году.

В основе нарушений лежит дефицит или дефект специфических веществ на поверхности тромбоцитов — кровяных "пластинок", которые отвечают за свертывание крови, — в результате чего тромбоциты теряют способность полноценно функционировать.

Клинические проявления тромбастении Гланцмана в основном сводятся к кровотечениям из слизистых. Тяжелые кровотечения могут возникать после родов, абортов, травм и операций.

Основной вариант лечения — заместительная терапия жизнеспособными тромбоцитами. Вместе с тем, у ряда пациентов может возникнуть резистентность (устойчивость, нечувствительность) к данному варианту лечения.