Дефицит фактора свертывания VII

Дефицит фактора свертывания VII (гипопроконвертинемия) — врожденное заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу; впервые было описано в 1951 году. При данном заболевании у пациента снижен в крови уровень фактора свертывания VII. Частота встречаемости составляет 1:500 000 населения.

Основные клинические проявления дефицита фактора свертывания VII — кровотечения различной локализации и тяжести. Наиболее типичными являются кровотечения из слизистых и после различных хирургических манипуляций.

Наиболее тяжелые кровотечения возникают у больных с уровнем фактора свертывания крови VII менее 2%. У пациентов с данным заболеванием нет четкой зависимости между тяжестью кровотечения и уровнем фактора в крови. Основной принцип лечения — заместительная терапия фактором свертывания VII: свежезамороженная плазма, препараты протромбинового комплекса, плазматический фактор свертывания VII или рекомбинантный активированный фактор свертывания VII.