Нарушения роста

• Дефицит гормона роста
• Дефицит ГР у взрослых
• Хроническая почечная недостаточность
• Низкорослые дети, рожденные с малым ростом и/или весом для собственного срока гестации
• Синдром Шерешевского-Тернера

Дефицит гормона роста (ДГР) — это состояние, при котором гормон роста у ребенка не вырабатывается в достаточном количестве, вследствие чего происходит задержка роста.

ДГР может быть врожденным или развиться в течение жизни. Чаще всего это происходит из-за неспособности гипофиза синтезировать адекватное количество гормона роста вследствие:

• опухоли в области гипофиза;

• лечения опухоли мозга;

• генетической патологии;

• травмы головы.

Для некоторых пациентов причина заболеваниа остается неизвестной.

Без лечения дети с дефицитом ГР растут медленно и отстают от сверстников в росте. В результате их конечный рост оказывается на 20-45 см ниже, чем можно было ожидать в отсутствие у них данной патологии. Однако при терапии гормоном роста конечный рост таких детей достигает нормальных значений.

У некоторых детей с ДГР вырабатывается небольшое количество ГР, которого не хватает для ростового эффекта, но достаточно для поддержания нормальной жизнедеятельности организма. Поэтому после того, как они прекращают расти, лечение ГР отменяется. У других детей секреция ГР полностью отсутствует, поэтому им необходима терапия в течение всей жизни. В этом случае после прекращения роста они переходят на гораздо меньшие дозы ГР.

У взрослых дефицит гормона роста может быть следствием ДГР в детстве или развиться в результате опухоли в области гипофиза, лечения опухоли мозга, травмы головы или субарахноидального кровоизлияния. Гормон роста играет важную роль в организме в течение всей жизни, и он просто необходим для взрослых людей с ДГР, поскольку:

• помогает регулировать метаболизм и строение тела (увеличивает мышечную массу и уменьшает количество абдоминального жира);

• снижает риск сердечно-сосудистых заболеваний;

• поддерживает физическую силу организма/энергетический уровень и способствует общему хорошему самочувствию.

Отставание в росте является частым осложнением хронической почечной недостаточности (ХПН) у детей. Приблизительно у трети детей с ХПН задержка роста является единственной жалобой, которая приводит к диагностике данного заболевания.

Почки играют важную роль в выведении из организма отходов его жизнедеятельности. При хронической почечной недостаточности они не справляются со своей функцией, и, как следствие, отходы накапливаются в крови. Это приводит к дисбалансу ростовых факторов в крови и выраженной задержке роста у пациентов.

Терапия гормоном роста может помочь таким пациентам достичь нормального роста. А с учетом того, что нередко малые размеры тела являются препятствием для трансплантации почки, в ряде случаев данная терапия является жизненно необходимой.

Приблизительно 5% всех новорожденных имеют показатели роста или веса ниже нормы для соответствующего срока гестации, в независимости от того родились они в срок или недоношенными. Таких детей называют низкорослыми для своего срока гестации.

Существует множество причин приводящих к рождению таких детей, хотя иногда точно их установить не удается. Эти причины можно разделить на три основные группы:

• Эмбриональные (хромосомные или другие генетические дефекты (синдром Дауна, Шерешевского-Тернера), врожденная патология, внутриматочная инфекция, многоплодная беременность).

• Плацентарные (недостаточность плаценты, отслойка плаценты, инфаркты плаценты, структурные патологические изменения плаценты).

• Материнские (инфекции, сопутствующие заболевания, патология беременности, вредные привычки; возраст, рост матери, ее масса тела при рождении; этническая принадлежность).

Большинство из детей, рожденных с малым ростом и/или весом для собственного срока гестации, догоняют по росту сверстников (в основном в первые два года), но 8-10% из них к 2-4 годам не достигают нижней границы нормы. Если их не лечить, то они останутся низкорослыми.

Синдром Шерешевского-Тернера — это хромосомная патология, встречающаяся у девочек. В норме у женщин кариотип 46ХХ. При отсутствии или патологии одной из Х хромосом развивается данный синдром. Основные проявления синдрома Шерешевского-Тернера заключаются в задержке роста и полового развития (последние часто приводит к бесплодию); кроме того, возможно наличие патологии других органов.

Терапия гормоном роста, как изолированная, так и в комбинации с заместительной терапией половыми гормонами (эстрогенами), может значительно улучшить конечный взрослый рост девочки с синдромом Шерешевского-Тернера.

Ключ к успеху терапии гормоном роста девочек с данным синдромом — ранее начало лечения. Если оно было начато до того, как девочке исполнилось 8 лет, то с 12 лет возможно присоединение к терапии низких доз эстрогенов, чтобы индуцировать начало пубертата в том же возрасте, что и у здоровых девочек. При такой терапии около 90% девочек с синдромом Шерешевского-Тернера достигают нормального роста во взрослом возрасте.